先天性支气管肺前肠畸形一例(1)
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[关键词] 支气管肺前肠畸形；先天畸形；新生儿；手术治疗
[中图分类号] R726.5[文献标识码] B[文章编号] 1674-4721(2014)05(b)-0152-02
先天性支气管肺前肠畸形(broncho pulmonary foregut malfarmation，BPFM)是一种少见的先天畸形，新生儿期发病更是罕见报道。2014年2月笔者收治1例新生儿患者，现报道如下。
1 临床资料
生后9 d男婴，以“间断发热3 d”为主诉入院。入院前，患儿无明显诱因发热3 d，体温高达39.8℃，无寒战及抽搐，偶有咳嗽，无呛吐。G1P1，胎龄40周，顺产，出生体重3000 g，无宫内窘迫及窒息史，Apgar评分不详，脐带正常，胎盘及羊水不详，无早破水，病来哺乳好，尿便正常。入院查体：体温36.5℃，心率125/min，呼吸频率35/min，体重3030 g。反应好，哭声有力呼吸略急促，无呼吸暂停，口周无发绀，面色红润，皮肤弹性正常，无黄染，无水肿，未见花纹，前囟平坦，胸部对称，三凹征阴性，双肺呼吸动度一致，呼吸音粗，右肺呼吸音弱，心尖搏动位于胸骨正中第5肋间，心音有力，心率125/min，心律齐，未及杂音，腹部平软，无腹壁静脉显露，肝脾肋下未及，脊柱四肢正常。入院诊断：发热待查、肺炎、败血症？入院后查血常规WBC 13.62×109/L，N 50%，Hb 208 g/L，PLT 195×109/L。胸片：右侧胸廓小，肋间隙变窄，右肺野透光度减低，呈大片致密实变影。纵隔心影向右移位，右心缘模糊。左肺透光度较好，左肺纹理略模糊，可见少量阴影。右肺实变，考虑右肺发育不良可能，左肺少量渗出(图1)。胸部CT平扫：两侧胸廓略不对称，纵隔及心影明显右移，心影后右侧肺呈大片致密实变影，内见走行异常支气管树影，左肺实质内未见明确异常。未见胸腔积液。增强及三维重建：肺动脉主干及左、右肺动脉显示清楚，未见狭窄及扩张，四支肺静脉汇入左心房，主动脉未见异常分支血管供应右肺实质。气道重建示右主支气管位于气管隆突下方呈囊状小残端改变，经胃管注入少量对比剂见对比剂经食道下段右侧壁与右肺发育不良的支气管树相通(图2) ......
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