延髓背外侧综合征29例临床分析
【关键词】 延髓背外侧综合征；临床分析
延髓背外侧综合征是多由小脑后下动脉血栓形成或椎动脉闭塞，延髓背外侧部损害，使此处脑神经核团和传导束受损出现的一组临床表现的总称。因小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支，故临床表现多种多样，较复杂。现将我院2002年1月至2009年6月共收治的19例患者和上海长海医院2006年1月年至2007年12月10例患者进行临床回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 29例中，男17例，女12例，年龄39~78岁，平均50.3岁，其中50岁以下患者有18例，男13例，女5例，危险因素：既往有高血压病23例，糖尿病12例，心脏病3例，高血脂26例，吸烟18例，酗酒12例，吸毒1例。
1.2 临床表现 29例患者中，15例呈急性起病，14例呈亚急性起病；15例起病时即出现眩晕、呕吐、声音嘶哑、吞咽困难及痛、温觉障碍，共济失调，14例呈逐渐加重，并于1周内达到高峰。临床表现中眩晕、恶心、呕吐29例 (占100%)，饮水呛咳、吞咽困难25例(占86%)，交叉性感觉障碍23例(占79%)，Horner征21例(占72%)，共济失调27例(占93%)，眼球震颤28例(占96%)，顽固性呃逆23例(占79%)，锥体束征4例(占13%)。
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1.3 影像学检查 其中我院19例患者均经颅脑CT检查，1例发现脑干点状、小片状低密度影，2例发现小脑低密度影，我院15例和长海医院10例均行头颅MRI检查显示：延髓背外侧长T1、长T2改变，其中5例合并小脑梗死，4例行DSA检查发现小脑后下动脉、椎动脉狭窄和血栓形成。
1.4 治疗及预后 4例经过行DSA后给予血管内介入治疗，症状于当天缓解，25例患者经过抗凝、抗血小板聚集、降纤、清除自由基、促进脑细胞代谢、活血化瘀、改善循环，稳定血压、血糖、降脂等治疗，吞咽困难者予鼻饲。顽固性呃逆给以甲氧氯普胺针、氯丙嗪针肌内注射或非那根、氯丙嗪足三里穴位封闭，合并消化道出血者应用奥美拉唑注射液等治疗。经治疗半月后好转22例，无明显变化2例，1例病情恶化死亡，4例自动出院。
2 讨论
2.1 延髓背外侧综合征，又称Wallenberg综合征或小脑后下动脉综合征。是由于小脑后下动脉闭塞或者椎动脉远端闭塞所致。最常见的原因为血管病变。最常见的原因是动脉粥样硬化，本组病例中有高血压、糖尿病的占30.7%。18例有吸烟史，提示吸烟可能也是延髓背外侧综合征发病的主要危险因素，进一步需要大样本研究证实。同时,值得注意的是，本组病例中发病平均年龄仅50.3岁，提示有多种致病因素参与，包括①血管畸形或血管瘤。②血管发育不良，③免疫因素。④颈椎关节强直颈部按摩后等。老年人多由动脉血栓形成引起，而青中年人多为心源性或动脉源性栓塞引起。脑动脉粥样硬化是血栓形成的首要病因，高血压、高血脂和糖尿病等可加速脑动脉硬化。本组29例均有动脉粥样硬化，因此考虑发病原因为动脉粥样硬化所致血栓形成。3例患者心电图提示心房纤颤不除外心源性栓塞引起。
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2.2 延髓背外侧综合征典型的临床特征如下：①眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核受累)。②同侧共济失调(绳状体或小脑受累)。③同侧Horner征(下行交感神经纤维受累)。④吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳(疑核受累)。⑤交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核、对侧脊髓丘脑束受累)。本组病例中，均有眩晕、恶心、呕吐，其他临床表现按比例由高至低依次为：眼球震颤，共济失调，饮水呛咳、吞咽困难，交叉性感觉障碍，顽固性呃逆，Horner征，锥体束征。由于小脑后下动脉解剖变异较多，常出现延髓背外侧综合征不典型的临床表现。文献报道[1]，诊断延髓背外侧综合征必须具备下列两条：①提示病灶在延髓，即构音障碍和吞咽困难二者必备其一。②提示病灶在背外侧，即痛温觉障碍、肢体共济失调、霍纳征三者必备其一。根据这两个基本要点，患者突然出现的眩晕、呕吐、声音嘶哑、吞咽困难及病灶侧面部痛、温觉障碍，软腭麻痹、Horner征、共济失调和病灶对侧肢体痛、温觉障碍等表现，结合头颅MRI所见，对29例患者都能得出确定诊断。
2.3 本组中大部分病例最初接受了颅脑CT检查，阳性率较低，考虑与①发病时间短。②延髓病灶小，CT难以显示<0.5 cm的病变。③后颅窝骨质伪影的影响相关。本组病例在随后的MRI检查中，均提示延髓、部分合并小脑长T1长T2信号，分析主要由于MRI不受骨质等方面的影响，且可多方位成像，分辨率高，敏感性强。MRI联合MRA和DSA，更能同时病灶区的供血情况。
2.4 某些患者因右侧椎动脉较细，左侧椎动脉狭窄较明显，此类患者未发病前可能通过左侧椎动脉供血右侧延髓。目前尚缺乏大量的临床病例来证实。
参 考 文 献
[1] 胡维铭，王维治.神经内科主治医生700问.第2版.北京：中国协和医科大学出版社，2000:452-454., http://www.100md.com(高俊丽 于奇晋 张永巍)
延髓背外侧综合征是多由小脑后下动脉血栓形成或椎动脉闭塞，延髓背外侧部损害，使此处脑神经核团和传导束受损出现的一组临床表现的总称。因小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支，故临床表现多种多样，较复杂。现将我院2002年1月至2009年6月共收治的19例患者和上海长海医院2006年1月年至2007年12月10例患者进行临床回顾性分析。
1 资料与方法
1.1 一般资料 29例中，男17例，女12例，年龄39~78岁，平均50.3岁，其中50岁以下患者有18例，男13例，女5例，危险因素：既往有高血压病23例，糖尿病12例，心脏病3例，高血脂26例，吸烟18例，酗酒12例，吸毒1例。
1.2 临床表现 29例患者中，15例呈急性起病，14例呈亚急性起病；15例起病时即出现眩晕、呕吐、声音嘶哑、吞咽困难及痛、温觉障碍，共济失调，14例呈逐渐加重，并于1周内达到高峰。临床表现中眩晕、恶心、呕吐29例 (占100%)，饮水呛咳、吞咽困难25例(占86%)，交叉性感觉障碍23例(占79%)，Horner征21例(占72%)，共济失调27例(占93%)，眼球震颤28例(占96%)，顽固性呃逆23例(占79%)，锥体束征4例(占13%)。
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1.3 影像学检查 其中我院19例患者均经颅脑CT检查，1例发现脑干点状、小片状低密度影，2例发现小脑低密度影，我院15例和长海医院10例均行头颅MRI检查显示：延髓背外侧长T1、长T2改变，其中5例合并小脑梗死，4例行DSA检查发现小脑后下动脉、椎动脉狭窄和血栓形成。
1.4 治疗及预后 4例经过行DSA后给予血管内介入治疗，症状于当天缓解，25例患者经过抗凝、抗血小板聚集、降纤、清除自由基、促进脑细胞代谢、活血化瘀、改善循环，稳定血压、血糖、降脂等治疗，吞咽困难者予鼻饲。顽固性呃逆给以甲氧氯普胺针、氯丙嗪针肌内注射或非那根、氯丙嗪足三里穴位封闭，合并消化道出血者应用奥美拉唑注射液等治疗。经治疗半月后好转22例，无明显变化2例，1例病情恶化死亡，4例自动出院。
2 讨论
2.1 延髓背外侧综合征，又称Wallenberg综合征或小脑后下动脉综合征。是由于小脑后下动脉闭塞或者椎动脉远端闭塞所致。最常见的原因为血管病变。最常见的原因是动脉粥样硬化，本组病例中有高血压、糖尿病的占30.7%。18例有吸烟史，提示吸烟可能也是延髓背外侧综合征发病的主要危险因素，进一步需要大样本研究证实。同时,值得注意的是，本组病例中发病平均年龄仅50.3岁，提示有多种致病因素参与，包括①血管畸形或血管瘤。②血管发育不良，③免疫因素。④颈椎关节强直颈部按摩后等。老年人多由动脉血栓形成引起，而青中年人多为心源性或动脉源性栓塞引起。脑动脉粥样硬化是血栓形成的首要病因，高血压、高血脂和糖尿病等可加速脑动脉硬化。本组29例均有动脉粥样硬化，因此考虑发病原因为动脉粥样硬化所致血栓形成。3例患者心电图提示心房纤颤不除外心源性栓塞引起。
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2.2 延髓背外侧综合征典型的临床特征如下：①眩晕、呕吐、眼球震颤(前庭神经核受累)。②同侧共济失调(绳状体或小脑受累)。③同侧Horner征(下行交感神经纤维受累)。④吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳(疑核受累)。⑤交叉性感觉障碍(三叉神经脊束核、对侧脊髓丘脑束受累)。本组病例中，均有眩晕、恶心、呕吐，其他临床表现按比例由高至低依次为：眼球震颤，共济失调，饮水呛咳、吞咽困难，交叉性感觉障碍，顽固性呃逆，Horner征，锥体束征。由于小脑后下动脉解剖变异较多，常出现延髓背外侧综合征不典型的临床表现。文献报道[1]，诊断延髓背外侧综合征必须具备下列两条：①提示病灶在延髓，即构音障碍和吞咽困难二者必备其一。②提示病灶在背外侧，即痛温觉障碍、肢体共济失调、霍纳征三者必备其一。根据这两个基本要点，患者突然出现的眩晕、呕吐、声音嘶哑、吞咽困难及病灶侧面部痛、温觉障碍，软腭麻痹、Horner征、共济失调和病灶对侧肢体痛、温觉障碍等表现，结合头颅MRI所见，对29例患者都能得出确定诊断。
2.3 本组中大部分病例最初接受了颅脑CT检查，阳性率较低，考虑与①发病时间短。②延髓病灶小，CT难以显示<0.5 cm的病变。③后颅窝骨质伪影的影响相关。本组病例在随后的MRI检查中，均提示延髓、部分合并小脑长T1长T2信号，分析主要由于MRI不受骨质等方面的影响，且可多方位成像，分辨率高，敏感性强。MRI联合MRA和DSA，更能同时病灶区的供血情况。
2.4 某些患者因右侧椎动脉较细，左侧椎动脉狭窄较明显，此类患者未发病前可能通过左侧椎动脉供血右侧延髓。目前尚缺乏大量的临床病例来证实。
参 考 文 献
[1] 胡维铭，王维治.神经内科主治医生700问.第2版.北京：中国协和医科大学出版社，2000:452-454., http://www.100md.com(高俊丽 于奇晋 张永巍)